Синдром Шегрена - как избежать ухудшения качества жизни? Рекомендация офтальмолога. Синдром Шегрена — симптомы и лечение болезни Болезнь шегрена причины

Синдром Шегрена - это одно из самых часто встречающихся аутоиммунных нарушений, поражающее внешние железы секреции.

Страдают слюнные и слезные, в меньшей степени железы слизистых оболочек.

При данном заболевании они перестают полноценно функционировать и не выделяют секрет в необходимом количестве.

Полностью вылечить его невозможно, поэтому терапия ограничивается снятием симптомов. Синдром Шегрена, известный также как «сухой синдром», обычно сочетается с системными иммуно-воспалительными заболеваниями.

Что это такое

Кто впервые диагностировал?

Свое наименование болезнь получила в честь врача-офтальмолога, который ее открыл и изучал, Генриха Сьогрена (чья фамилия на русском пишется и произносится, как Шегрен). Исследования начались в 1929 году, когда ему попался пациент с комплексом характерных симптомов.

До этого они не рассматривались, как признаки системного заболевания. Помогал в изучении синдрома шведскому врачу французский ученый-офтальмолог Генри Гоугерот.

Кто наиболее подвержен болезни?

Синдром Шегрена - достаточно распространенное по всему миру заболевание. В результате наблюдения за страдающими от него больными ученые так и не смогли найти причины, ведущие к его развитию, кроме того, что это может быть следствием генетической предрасположенности.

Толчками к началу болезни могут служить стрессы, переутомления и перенесенные вирусные инфекции. Синдром Шегрена нередко обнаруживается в сочетании с красной волчанкой и ревматоидным артритом.

Возраст и пол человека

Несмотря на то, что подвергаются болезни представители любой расы, возрастной и половой принадлежности, больше всего страдают женщины старше 40-50 лет. Мужчины заболевают гораздо реже - на их счет приходится один из десяти случаев синдрома Шегрена, а дети поражаются им очень редко.

Причины

Сегодня не известна точная причина развития синдрома Шегрена. Но проведение множественных наблюдений и исследований позволяет сделать предположение о том, что заболевание появляется в связи с генетической предрасположенностью. У пациентов обнаруживаются антигены HLADW2, DW3, B8.

К провоцирующим факторам развития «сухого синдрома» относят вирусные инфекции, переутомление, переохлаждение, перенесенное нервно-психическое перенапряжение .

Симптомы и диагностика

Наиболее частыми проявлениями синдрома Шегрена являются следующие:

ксеростомия с нормальными или увеличенными размерами слюнных желез;
сухой кератоконъюнктивит с нормальными или увеличенными размерами слезных желез;
наличие системных заболеваний соединительной ткани.

Большинство врачей считают достаточным для постановки данного диагноза двух проявлений из указанных трех. Сочетание «сухого синдрома» с соединительнотканным заболеванием, как правило, рассматривают как вторичный синдром, а наличие только ксеростомии или сухого кератоконъюнктивита – как первичный.

Глазные симптомы при синдроме Шегрена проявляются в результате снижения секреции слезной жидкости. Пациенты при этом жалуются на жжение, чувство песка и царапанья в глазах. У некоторых пациентов также наблюдается покраснение век и зуд , снижение остроты зрения, сужение глазных щелей, скопление вязкого секрета в уголках глаз.

При данном заболевании воспаляется роговица и конъюнктива глаза – развивается сухой кератоконъюнктивит. Также при синдроме Шегрена часть отмечается увеличение слюнных желез.

У части больных в связи с увеличением парных околоушных желез изменяется овал лица – в литературе это явление получило название «мордочка хомячка».

Типичными симптомами синдрома Шегрена являются сухость слизистой рта и губ, заеды, стоматит, множественный зубной кариес. Тогда как в ранней стадии заболевания сухость слизистых наблюдается лишь при физических нагрузках или при волнении, то в выраженном периоде данное ощущение отмечается постоянно. Слизистые оболочки приобретают ярко-розовую окраску, при контакте легко травмируются, язык становится сухим.

При осмотре выявляется малое количество свободной слюны, она имеет вязкий или пенистый характер. На этом фоне появление вторичной инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой) ведет к развитию стоматита.

Поздняя стадия синдрома Шегрена характеризуется резкой сухостью полости рта, которая ведет к расстройствам речи и глотания, трещинами губ, складчатым языком, ороговением участков слизистой рта, отсутствием свободной слюны.

Также наблюдается гипофункция других эндокринных желез, сухость носоглотки, кожи, влагалища, развитие бронхита, трахеита, эзофагита, атрофического гастрита и прочих заболеваний. Кроме того, могут отмечаться суставные синдромы по типу полиартрита или полиартралгий, невропатии лицевого нерва и тройничного нерва, нарушение чувствительности кистей и стоп, лихорадка, гепато- и спленомегалия, геморрагические сыпи на туловище и конечностях.

Лечение

Сегодня не существует разработанного патогенетического лечения синдрома Шегрена. При сухости глаз назначаются искусственные слезы , для приобретения которых не требуется рецепт. Препарат следует закапывать четыре раза в день или при необходимости.

Сухость ротовой полости является весьма неприятным симптомом, который вызывает сильную жажду. Слюна является не только увлажняющей жидкостью, помогающей при разжевывании пищи и ее проглатывании, она также защищает от инфицирования слизистую оболочку ротовой полости. В связи с вырабатыванием недостаточного количества слюны развиваются воспалительные процессы десен и зубов, а также кариес.

В связи с этим необходимо обеспечить максимальный уход ротовой полости – чистить зубы несколько раз в день, регулярно полоскать рот специальными антисептическими средствами, пользоваться жевательными резинками без сахара.

Помимо этого, важным является своевременное протезирование зубов и лечение кариеса. Необходимо также исключить прием лекарственных препаратов, снижающих отделение слюны – к ним относятся антидепрессанты, антигистаминные и антихолинергические средства.

Иногда болезнетворные микроорганизмы способны переноситься из ротовой полости в слюнные железы, результатом чего становится их инфицирование. Это приводит к опуханию слюнных желез, сопровождающемуся болями и лихорадкой. В случае развития такого состояния назначается лечение антибиотиками, спреями и аэрозолями, содержащими искусственную слюну.

Для увлажнения пересушенных слизистых оболочек носоглотки назначается использование специальных аэрозолей. Помимо этого, в период лечения необходимо поддерживать нормальную влажность воздуха при помощи специального увлажнителя либо кондиционера.

Иногда, в случае вовлечения в процесс соединительных тканей (при поражении внутренних органов или развитии выраженного васкулита) лечение заболевания состоит в назначении глюкокортикоидов или циклофосфамида. При артралгиях назначается лечение гидроксихлорохином.

В случае возникновения секреторной недостаточности желудка назначается длительная заместительная терапия натуральным желудочным соком, соляной кислотой, пепсидилом. В случае недостаточности поджелудочной железы проводится ферментная терапия: прием панзинорма, фестала и т.д.

Лечение народными средствами

Синдром Шегрена представляет собой заболевание с целым комплексом проявлений и симптомов, поэтому использовать народные методы лечения можно только для борьбы с симптомами.

К примеру, при сухости глаз применяются разные растворы с составом, близком к слезной жидкости, а для заживления слизистой рта используется масло облепихи и шиповника.

Для облегчения протекания заболевания, а также в помощь к основному лечению можно применять рецепты народной медицины:

Для увеличения количества выделяемой слюны стоит добавить в рацион продукты, обладающие слюногонным эффектом – пряности, горчицу, лимон и любые другие фрукты.
Поскольку синдром Шегрена почти всегда сопровождают нарушения в желудочно-кишечном тракте, необходимо придерживаться определенных правил питания: продукты поддавать более щадящей обработке, включить в рацион достаточное количество углеводов, белков и витаминов, пищу принимать 5-6 раз в день небольшими порциями.
Устранить эффект красных глаз помогает сок укропа или картофеля. Для этого следует смочить бинтик свежеприготовленным соком и приложить на 20 минут к глазам. После процедуры не стоит напрягать глаза на протяжении нескольких часов.Рекомендуется носить затемненные очки, которые помогут уменьшить неприятные ощущения от слишком яркого света.

Перед применением народных рецептов для лечения любого заболевания необходимо проконсультироваться с фитотерапевтами и лечащим врачом во избежание негативных последствий.

Профилактика

Больные подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога, а также наблюдению у стоматолога, офтальмолога и гинеколога. Необходимо профилактическое лечение симптоматическими препаратами и прием медикаментов для достижения состояния ремиссии.

Первичная профилактика заболевания на сегодняшний день не разработана.

Прогноз и осложнения

Протекание заболевания не имеет жизнеугрожающего характера, но существенно ухудшает качество жизни. Терапия, назначенная своевременно, способна замедлить прогрессирование патологических процессов и сохранить трудоспособность больных. В случаях отсутствия лечения часто встречаются осложнения, которые приводят к инвалидизации.

Необходимо отметить, что к первичным поражениям при симптоме Шегрена зачастую присоединяются вторичные инфицирования, в результате которого развиваются бронхопневмонии, рецидивирующие трахеиты, синуситы. При системных поражениях вероятно развитие нарушений кровообращения спинного и/или головного мозга, почечной недостаточности.

Заключение

Несмотря на то, что заболевание довольно серьезное и доставляет большой дискомфорт, оно не является смертельным, и если вовремя обратиться к специалисту и начать лечение - с ним можно жить, практически не замечая наличия проблемы.

Стоит помнить и о здоровом образе жизни, это не только улучшит иммунитет и не даст патологическому процессу быстро прогрессировать, но и в разы уменьшит риски появления других сопутствующих патологий.

Видео

Смотрим полезное видео в тему:

Список литературы

Офтальмология. Клинические рекомендации Под ред. В.В. Нероева 2019
Офтальмология. Национальное руководство. Краткое издание Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди 2019

Синдром Шегрена – это аутоиммунная болезнь, которая вызывает системное поражение соединительных тканей. От патологического процесса больше всего страдать приходится экзокринным железам – слюнным и слезным. В большинстве случаев заболевание носит хроническое прогрессирующее течение.

Синдром Шегрена – что это за болезнь?

На комплекс симптомов сухого синдрома впервые внимание обратил шведский врач-офтальмолог Шегрен чуть меньше ста лет назад. Он обнаружил у большого количества своих пациентов, которые приходили к нему с жалобами на сухость в глазах, пару других одинаковых симптомов: хроническое воспаление суставов и ксеростомию – сухость слизистой ротовой полости. Наблюдение заинтересовало и других докторов, ученых. Выяснилось, что это патология распространенная и для борьбы с нею требуется специфическое лечение.

Синдром Шегрена - что это такое? Эта хроническая аутоиммунная болезнь появляется на фоне сбоев в работе иммунной системы. Организм отдельные собственные клетки принимает за чужеродные и начинает активно вырабатывать к ним антитела. На фоне этого развивается воспалительный процесс, который приводит к снижению функции желез внешней секреции – как правило, слюнных и слезных.

Синдром Шегрена – причины

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена – загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы – цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса – или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Первичный синдром Шегрена

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Вторичный синдром Шегрена

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 – 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Синдром Шегрена – симптомы

Все проявления болезни принято разделять на железистые и внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился на слезные железы, можно понять по ощущению жжения, «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках их скапливается вязкое белесое вещество. По мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез – явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой во рту, красной каймы, губ. Часто у пациентов образуются , и, помимо слюнных, увеличиваются еще и некоторые близлежащие железы. Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях. Но позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости в носоглотке корки начинают формироваться в носу и слуховых трубах, что может привести к отиту и даже временной потере слуха. Когда сильно пересушивается глотка и голосовые связки, появляется сиплость и хрипотца. А бывает и так, что нарушение глотания приводит к атрофическому гастриту. Диагноз проявляется тошнотой, ухудшением аппетита, тяжестью в подложечной области после приема пищи.

Внежелезистые проявления симптомокомплекса синдром Шегрена выглядят так:

суставные боли;
скованность мышц и суставов по утрам;
мышечная слабость;
мелкая кровянистая сыпь, возникающая на фоне поражения сосудов;
лицевого или тройничного нервов;
геморрагическая сыпь на туловище и конечностях;
сухость влагалища.

Синдром Шегрена – дифференциальная диагностика

Определение заболевания главным образом опирается на наличие ксерофтальмии или ксеростомии. Последняя диагностируется при помощи сиалографии, сцинтиграфии околоушных и биопсии слюнных желез. Для диагностики же ксерофтальмии проводится тест Ширмера. Один конец полоски фильтрованной бумаги закладывается под нижнее веко и оставляется на время. У здоровых людей через 5 минут промокнет около 15 мм полоски. Если же подтверждается синдром Шегрена, диагностика показывает, что намокло не более 5 мм.

При дифференциальной диагностике важно помнить, что СШ может развиваться параллельно с такими диагнозами, как аутоиммунный тиреоидит, перцинозная анемия, лекарственная болезнь. Определению первичного сухого синдрома существенно способствует выявление антител SS-B.Сложнее всего диагностировать болезнь Шегрена с ревматоидным артритом, потому что поражение суставов начинается задолго до появления признаков сухости.

Синдром Шегрена – анализы

Диагностика заболевания предполагает проведение лабораторных исследований. При диагнозе болезнь Шегрена, анализы показывают приблизительно такие результаты:

В общем анализе крови определяется ускоренная СОЭ, анемия и низкий уровень лейкоцитов.
Для ОАМ характерно наличие белка.
Белок повышен и в биохимическом анализе крови. Кроме того, в исследовании выявляются максимальные титры ревматоидного фактора.
Специальный анализ крови на наличие антител к тиреоглобулину в 35% показывает повышение их концентрации.
Результаты биопсии слюнных желез подтверждают симптомы синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена – лечение

Это серьезная проблема, но она не смертельная. Если вовремя обратить внимание на ее признаки и при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, с нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов – не забывать о важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, не позволит активно развиваться патологическому процессу и значительно снизит риск развития осложнений.

Можно ли вылечить синдром Шегрена?

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена на сегодня лечится успешно, но избавиться от болезни полностью пока не представляется возможным. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга. Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели и гистологическая картина улучшаются.

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики и при необходимости борьбу с фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

глюкокортикоид (схема и дозировка определяется индивидуально в зависимости от тяжести синдрома и выраженности его симптомов);
ангиопротекторы – Пармидин, Солкосерил;
иммуномодулятор Спленин;
антикоагулянт Гепарин;
Контрикал или Трасилол – препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
Циостатики – Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (в основном рекомендуют принимать вместе с глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться от сухости во рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза. Пересушенным бронхам и трахее может помочь препарат . С воспалением желез борются аппликации с Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином. Иногда сухость во рту при диагнозе синдром Шегрена приводит к развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредить их, нужно позаботиться о максимальной гигиене ротовой полости.

Болезнь Шегрена – лечение народными средствами

Сухой синдром – целый комплекс симптомов и признаков. Со всеми ними лучше бороться традиционно. Но иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз из сока укропа и картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Травяной отвар для полоскания

Болезнь или синдром Шёгрена - системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена - одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту , диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Диагностика болезни Шёгрена

Консультация ревматолога

Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях - к летальному исходу.

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые .

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена - воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы , трахеобронхиты , пневмонии . У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов . Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Гастроскопия

Рентген органов грудной клетки

Внежелезистые симтомы

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом , высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

Диагностика болезни Шёгрена

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

увеличенные околоушные слюнные железы;
синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
сухость в полости рта;
увеличение СОЭ,
появление проблем с суставами;
частые вспышки хронического конъюнктивита .

Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.

В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.

Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Что такое синдром Шегрена , каковы симптомы и лечение этой патологии? Заболевание выражается в поражении слюнных или слезных желез , у них снижается секреция, и слизистая становится более сухой. Чаще недуг проявляется у женщин в период менопаузы. Чем опасна болезнь Шегрена , и как с ней бороться?

Этиология

Точные сведения о причинах развития патологии ученым пока не удалось получить. Наиболее вероятным фактором, провоцирующим синдром Шегрена , выступает вирусная инфекция.

В патологических процессах принимают участие возбудители следующих типов:

цитомегаловирус;
HTLV 1 (лимфотропный вирус);
ВЭБ (вирус Эпштейна-Барра);
энтеровирусы (вирусы Коксаки);
иммунодефицитный вирус.

В результате ряда исследований было выяснено, что Шегрена синдром поражает людей с генетической предрасположенностью. Наиболее часто от патологии страдают женщины после 40 лет, но заболевание выявляют у пациентов в более молодом возрасте.

Синдром Шегрена – это процесс, развивающийся при следующих нарушениях в организме:

гиперфункции яичников;
волчанка красная (эритематозная);
склеродермическое поражение сосудов;
узелковый васкулит (периартериит);
болезнь Бенье Бека Шаумана (саркоидоз).

Синдром Шегрена (СШ) также развивается, благодаря следующим провоцирующим факторам:

нервное перенапряжение;
психологические травмы;
переохлаждение;
сильное переутомление.

Около 15% пациентов страдают от СШ вследствие коллагенозов и ревматоидного артрита. Но в большинстве случаев причиной являются аутоиммунные поражения организма.

Патогенез

Заболевание получило название по имени шведского врача-офтальмолога Хенрика Шегрена, который впервые его описал.

В очагах поражения присутствует чрезмерная концентрация элементов:

иммуноглобулинов;
Т и В-лимфоцитов;
цитокинов, стимулирующих антигены класса II.

По этой причине происходят снижение уровня Т-супрессорных соединений и активация В-клеток. Из-за преобладания антигенов формируется аутоиммунная реакция по отношению к экзокринным железам, что в результате приводит к их атрофии и процессу замещения соединительно-жировой тканью.

Классификация основывается на причинах патологии, поэтому выделяют два вида заболевания:

Синдром, который развивается совместно или на фоне аутоиммунных заболеваний, его еще называют симптом Шегрена . Более корректно говорить «синдром», потому что под этим имеется в виду совокупность различных симптомов.
Первичная патология, не зависящая от сторонних или сопутствующих процессов, образующаяся индивидуально – болезнь Шегрена .

Различие также состоит в том, что в первом случае поражение сопровождается кератоконъюнктивитом глаз и сухостью слюнных желез. Вторичный синдром Шенгена вызывает сиаладенит и ксеростомию . Второй тип патологии редко наблюдается у детей.

Несмотря на некоторые различия, патогенез и этиология аналогичны. Болезнь и синдром Шегрена развивается по одним и тем же причинам и схеме.

Клиническая картина

Признаки сухих слизистых подразделены на две группы. Когда только начинается синдром Шегрена, симптомы выражены слабо. При дальнейшем развитии проявления зависят от специфики.

Хронические симптомы

Признаки выражаются в снижении секреторных функций желез. Симптомы болезни Шегрена следующие:

жжение в глазах;
покраснение;
зудящее ощущение в веках;
светобоязнь и потеря качества зрения;
сужение глаз.

Часто пациенты не понимают, появление точечных инфильтратов и мелких кровоизлияний в глазах при синдроме Шегрена – что это, предвестник тяжелых осложнений или сигнал о том, что организм справляется? Такие признаки дает присоединение стафилококковой инфекции, в результате которой происходит нагноение роговицы с дальнейшей перфорацией. Кровоизлияния говорят о прогрессировании болезни, а не об уменьшении ее проявлений.

Системные симптомы

развитие воспалительного процесса во рту;
образование заед;
сухость оболочек и губ;
увеличение близко расположенных лимфоузлов;
припухлость околоушных желез;
пенистое и скудное слюноотделение.

Если в начальной стадии сухость проявляется в момент волнения или физической активности, в дальнейшем усиливается синдром Шенгена, симптомы при котором выражаются в изменении оттенка слизистой. Она становится ярко-розовой, легко травмируется.

Язык также постоянно пересыхает, покрывается трещинками, а губы – корочками. Во рту формируются множественные язвы, сливающиеся в очаги.

Если патология развивается дальше, начинаются осложнения. Болезнь Шегрена – это то, что приводит к серьезным последствиям при отсутствии лечения. Во время обострения системные симптомы усиливаются, человеку становится трудно говорить и глотать. Происходит частичное или полное выпадение зубов . На слизистой возникают очаги ороговевшего эпителия.

Болезнь Шегрена приводит к тому, что лицо пациента приобретает формы, сходные с мордочкой хомяка. Увеличенные железы в период ремиссии возвращаются в исходное состояние, но при рецидивах снова изменяются. У некоторых пациентов подобное проявление развивается постепенно, а затем сохраняется надолго.

Осложнения при синдроме Шегрена

Болезнь Шегрена отражается на других органах:

Генерализированное увеличение лимфоузлов приводит к васкулитам и атеросклерозу нижних конечностей.
Система пищеварения: развивается гепатит и цирроз печени. За счет снижения кислотности на слизистой желудка формируются язвенные образования. Человек страдает от тошноты и горечи во рту.
При патологии Шегрена поражаются и влагалищные железы. Отсутствует увлажнение, затруднен половой контакт.
Из-за недостаточного потоотделения страдает кожа. Покровы становятся сухими, шелушатся. Повышается температура тела, образуются язвочки.
Пропадает пластичность в конечностях. Суставы теряют способность к ротации, движение вызывает боль, которая сохраняется и в состоянии покоя.

В местах поражения желез формируются злокачественные образования. При сниженном иммунитете высок риск развития рака.

Диагностика

Диагностика затруднена по причине слабо выраженной симптоматики на начальной стадии заболевания. В обследовании принимают участие три специалиста:

офтальмолог;
стоматолог;
ревматолог.

Диагностические методики для синдрома Шегрена разработаны в институте ревматологии Российской академии медицинских наук.

Критерии включают следующие факторы:

подтверждение ксеростомии и ксерофтальмии;
сниженное слезоотделение посредством теста Ширмера;
окрашивание глазных слизистых флюоресцеином;
наличие паренхиматозного паротита;
очаговая диффузная инфильтрация слюнных желез;
признаки аутоиммунной патологии и ревматоидного фактора.

Также при диагностике используются следующие технологии:

сиалограмма;
биопсия тканей губ;
сиалометрия;
забор крови на положительные антитела;
исследование слюнного биоптата.

Лабораторные тесты проводятся с целью подтверждения диагноза. Раннее обследование позволяет не допустить осложнений. При дифференцировании исключают развитие аутоиммунной недостаточности.

Терапия при синдроме Шегрена

Для пациентов, у которых подозревают болезнь Шегрена, лечение разрабатывают на основании тестов и анализов. Терапия комплексная, зависит от стадии заболевания и наличия или отсутствия осложнений. На начальном этапе принято лечить СШ небольшими дозами кортикостероидов, но при условии, что не поражены другие системы:

Преднизолон;
Будесонид;
Кеналог;
Дексаметазон и другие.

При выраженных проявлениях успешное лечение проводится цитостатиком с алкилирующими свойствами – Хлорамбуцилом. При тяжелых системных признаках применяется пульс-терапия с парентеральным использованием сочетания лекарств Преднизолона и Циклофосфан.

При осложнениях и последних стадиях болезнь Шегрена на сегодня лечится успешно по следующей схеме:

При ксеростомии рекомендован увеличенный прием жидкости. Воду нужно пить часто. Необходимо избегать составов, увеличивающих сухость.
Применение искусственной слюнной и слезной жидкости и любрикантов: Лакрисин, Визитик и другие.
При присоединении вторичной инфекции проводится антибактериальная терапия в сочетании с противогрибковыми средствами.
Витаминные комплексы в качестве общеукрепляющего лечения.

Стоматолог контролирует состояние ротовой полости, осуществляет профилактику и лечение кариеса , может рассказать пациенту, что такое синдром Шегрена и назначить общие и местные лекарства.

Если патология затронула другие системы, терапия основывается на специфике осложнений. Иногда рекомендуется соблюдение диеты и снижение физических нагрузок.

Другие методики лечения

В случае, когда наблюдается стойкая ремиссия, возможно дальнейшее лечение народными средствами болезни Шегрена :

Для усиления выделения слюны в пищу включают большое количество стимулирующих продуктов: лимона, лука, горчицы.
Чтобы исключить нагрузку на органы пищеварения на период лечения стоит отказаться от жирной, острой и соленой пищи. Но необходимо следить, чтобы в рационе присутствовали важные микро- и макроэлементы. Лучшему и безопасному пищеварению способствуют мелкие и частые порции.
Для снятия напряжения с глаз делают промывания и примочки с соком укропа и картофеля.
Рот нужно полоскать травяными отварами на основе цветков ромашки, шалфея, коры дуба.

Симптомы болезни Шегрена при грамотном лечении удается купировать менее чем за месяц. Патология не является особо опасной, но снижает качество жизни и приводит к инвалидности. Как аутоиммунная болезнь, она переходить в стабильные состояния, отличается как длительным прогрессированием, с повреждением жизненно важных органов, так и продолжительной ремиссией.

Синдром Шегрена , который также называют синдромом «сухих » слизистых оболочек, чаще всего в настоящее время диагностируется у женщин после сорокалетнего возраста, то есть в тот период, когда наступает .

В некоторых случаях заболевание проявляется у молодых женщин, которые страдают гиперфункцией яичников . Также данный синдром иногда сопровождает некоторые системные заболевания. Он проявляется при склеродермии , узелковом периартериите , . Как свидетельствует медицинская статистика, синдром Шегрена развивается у 15–25% пациентов с , у 5–10% больных, страдающих коллагеновыми заболеваниями , а также у 50-100% больных с аутоиммунным недугами печени .

Этот синдром первым описал в подробностях в 1933 году офтальмолог Шегрен из Швеции . Позже, в 1965 году, из общего синдрома была выделена отдельная болезнь Шегрена .

Болезнь Шегрена

В современной медицине болезнь Шегрена выделяют как отдельное аутоиммунное системное заболевание, при котором наблюдается сухость слизистых оболочек, вследствие поражения желез. Кроме того, в патологический процесс вовлекаются мышцы ЖКТ, легких, а также других органов. Факторами, провоцирующими развитие болезни, являются инфекционные заболевания, переохлаждение, напряжение нервно-психического характера.

Принципиальное отличие болезни Шегрена от синдрома Шегрена состоит в том, что в первом случае у больных не наблюдается причины этого явления — самостоятельных аутоиммунных болезней.

Выделяются железистые и внежелезистые проявления болезни Шегрена. Железистые проявления выражаются снижением функции секретирующих желез. Как и при синдроме Шегрена, при поражении слезных желез больные ощущают жжение в глазах, проявляется также покраснение и зуд век. Позже больной жалуется на светобоязнь, у него теряется острота зрения, а глазные щели сужаются. Второй признак этого заболевания — поражение слюнных желез, вследствие которого развивается хроническое воспаление. Изначально при развитии болезни человек отмечает сухость губ, . У него может развиться стоматит, увеличиваются вблизи расположенные лимфатические узлы. Примерно у третей части пациентов наблюдается увеличение околоушных желез. Вначале недуга проявления сухости во рту отмечаются только при сильном волнении или при физической активности. Когда недуг прогрессирует, и при этом лечение болезни Шегрена не практикуется, сухость во рту уже становится постоянной, а слизистая оболочка приобретает розовый цвет и легко подвергается травмам. Язык также сухой, губы могут покрыться корочками. Иногда вследствие сухости носоглотки и появления корок в носу у больного развивается и временная глухота. Также вследствие сухости меняется голос – он становится осиплым. Для таких больных характерна сухость кожи и сниженное потоотделение.

В качестве общих симптомов болезни наблюдается легкая анемия, увеличенная СОЭ. Также синдром может проявляться в стертой форме, когда человека беспокоит только сухость слизистых оболочек, незначительные изменения конъюнктивы и увеличение слюнных желез. Возможны также очень тяжелые формы заболевания.

Если лечение и профилактика болезни не проводятся, то это чревато осложнениями. К болезни Шегрена присоединяются вторичные инфекционные процессы. У части больных также наблюдается поражение желез наружных половых органов, вследствие чего женщин беспокоит постоянный зуд, боль и сухость во влагалище.

Симптомы синдрома Шегрена

Синдром Шегрена является симптомокомплексом, при котором признаки поражения экзокринных желез сочетаются с аутоиммунными болезнями. Экзокринные железы выделяют на поверхности тела или внутри его секрет: это слюнные, потовые, слезные, влагалищные железы. Симптомы синдрома Шегрена проявляются несколькими отдельными заболеваниями. При сухом кератоконъюнктивите происходит воспалительное поражение роговицы и конъюнктивы глаза. Данный симптом легко разглядеть даже на фото. При кератоконъюнктивите снижается секреция слезной жидкости, вследствие чего больных постоянно беспокоит жжение или . Эти ощущения больные описывают как наличие песка либо царапин в глазах. В процессе движения век неприятное ощущение становится более выраженным.

При ксеростомии поражаются слюнные железы, из-за чего возникает сухость во рту, а также хронический воспалительный процесс околоушных слюнных желез, который периодически обостряется. При этом пациент жалуется на боль, сильный отек, у него поднимается температура тела. Воспалительный процесс чаще всего захватывает обе околоушные железы.

Кроме указанных симптомов синдром Шегрена может выражаться поражением суставов, вследствие которого проявляется скованность суставов по утрам, боль в них. Преимущественно поражаются запястья и пальцы на руках. При этом часто нарушается процесс роста ногтей.

Могут также наблюдаться признаки поражения ЖКТ. Прежде всего, в данном случае отмечаются поносы и расстройства глотания. Иногда у больного проявляются признаки и хронического . Исследование кислотности желудочного сока при синдроме Шегрена свидетельствует о снижении количества либо отсутствии свободной соляной кислоты, а также о снижении выделения секрета в желудке и внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Вследствие проявления сухости слизистой трахеи и бронхов могут развиваться легочные инфекции. Следовательно, больной страдает от и .

Диагностируются также и поражения других желез. В настоящее время болезнь Шегрена и синдром Шегрена входят в группу распространенных недугов соединительной ткани. Лечение синдрома Шегрена изначально предполагает терапию основной болезни.

Наиболее часто синдром Шегрена диагностируется у пациентов с , имеющей хроническое течение, а также при системной склеродермии . В большинстве случаев синдром Шегрена развивается через несколько лет после начала основного заболевания, на фоне развернутой клинической картины. Для болезни характерны периодические обострения и ремиссии.

Данный синдром не оказывает влияние на течение основной болезни, а только усложняет его терапию, дополняя аутоиммунное заболевание нехарактерными признаками.

Диагностика

Установить диагноз при подозрении на синдром Шегрена можно при наличии соответствующих признаков. Сочетание поражения слюнных желез и глаз, наличие сухости во рту при разнообразных аутоиммунных заболеваниях свидетельствует о развитии синдрома Шегрена.

Лечение

Начинать лечение синдрома Шегрена необходимо с терапии аутоиммунного заболевания, которое и сопровождается данным признаком. В процессе терапии врач назначает препараты, которые подавляюще воздействуют на аутоиммунные процессы в организме. Кроме того, назначаются лекарственные средства, восстанавливающие пораженные железы. Такая терапия продолжается на протяжении нескольких лет. Кроме того, больным назначаются сосудорасширяющие препараты, общеукрепляющие средства, витамины группы В. Практикуется применение методов физиотерапии. Также больным назначаются седативные средства. В процессе лечение важно соблюдать правила гигиены рта.

Чтобы предотвратить сухость глаз, пациенту назначают регулярное применение искусственных слез, а в нос закапывается физраствор . При сухости влагалища используются специальные средства для его увлажнения.

Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств. При проблемах со стороны желудочно-кишечного тракта целесообразно заместительное лечение ферментами .

Важно помнить о том, что обострение болезни может спровоцировать стресс, поэтому важно обеспечить стабильность нервно-психического состояния. С помощью специальных приспособлений стоит поддерживать нормальную влажность воздуха в помещении. При своевременном начале терапии на стадии синдрома Шегрена без присоединения инфекции болезнь в большинстве случаев удается приостановить.