Может ли возобновиться геморрагический васкулит. Геморрагический васкулит (этиология, патогенез, клиника, диагностика). Отличие симптомов васкулита у взрослых и детей

(болезнь Шенлейна – Геноха) — относится к системным васкулитам с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра (генерализованный микротромбоваскулит). При котором происходит асептическое воспаление стенок микрососудов и их дезорганизация. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

В международной классификации геморрагический васкулит шифруется — Д 69.0. (обозначен как аллергическая пурпура).
Другие названия болезни: пурпура Шенлейн – Геноха, капиляротоксикоз, геморрагическая идиопатическая пурпура, аллергический васкулит, сосудистая нетромбоцитопеническая пурпура.

Первые клинические симптомы геморрагического васкулита описал William Heberden в 1801 году. Впервые был выставлен диагноз «болезнь Шенлейна – Геноха» в 1890 году врачами фон Душ и Гохе.

В конце XX и начала XXI века отмечается рост заболеваемости геморрагическим васкулитом. Раньше считалось, что это болезнь детского возраста, но в последние десятилетия определено, что болезнь возможна в любом возрасте (даже у пожилых людей).

Имеются отличия в течении болезни у детей и взрослых. У детей геморрагический васкулит протекает доброкачественно, в большинстве случаев с благоприятным исходом.
У взрослых отмечается длительное поражение кожи (резистентное к лечению), развитие гломерулонефрита с хронической почечной недостаточностью.

Заболевание в детском возрасте регистрируется 25 человек на 10 тысяч детского населения. Дети до 3-х лет болеют редко. Чаще болеют дети от 3 до 11 лет. Это связано с интенсивностью аллергических реакций в этом возрасте и повышением уровня сенсибилизации.

Максимум заболеваемости приходит на зимне-весенний период. Причиной этому является повышение заболеваемости на ОРВИ, обострение хронических заболеваний, снижение реактивности организма.

Этиология

Этиология геморрагического васкулита до сих пор является не ясной. Однако можно выделить ряд факторов, которые влияют на возникновение этого заболевания.
Различают провоцирующие, разрешающие и опосредованные факторы.

Все эти стрессоры, а также нервно-психические и физические перенапряжения провоцируют развитие парааллергических реакций.

Также имеются исследования о генетической предрасположенности к развитию геморрагического васкулита. Установлено, что наследственная предрасположенность связана с дефицитом комплемента С7, наличием антигенов HLA B8, Bw35, А1, А2, А10, С3. Часто у этих больных выявляется ТТ-генотип TGF-β-509.

Резюмируя вышеизложенное можно прийти к выводу, что в возникновении геморрагического васкулита большое значение принадлежит как экзогенным так и эндогенным факторам. И при наличии сенсибилизации организма и генетической предрасположенности любой этиологический фактор может стать решающим в развитии болезни Шенлейна – Геноха.

Патогенез

При геморрагическом васкулите происходит иммуноаллергическая реакция с отложением иммунных комплексов на стенке сосудов микроциркуляторного русла.

В результате попадания в организм антигена происходит избыточная выработка антител (иммуноглобулин А -80%, иммуноглобулин G -20%), с последующим образованием иммунных комплексов.

Причины избыточного образования иммуноглобулина А пока не известны. Есть предположение, что избыточная выработка IgA происходит в ответ на инфекционный процесс, так как геморрагический васкулит ассоциируется с инфекциями кишечного и респираторного тракта.

Общеизвестно, что образование и циркуляция иммунных комплексов является физиологической реакцией на внедрение антигенов.
Образовываются высокомолекулярные и низкомолекулярные комплексы. Высокомолекулярные иммунные комплексы вызывают изменения в сосудах, а низкомолекулярные — тканевые повреждения.
При геморрагическом васкулите преобладают низкомолекулярные иммунные комплексы.

В дальнейшем иммунные комплексы могут быть уничтожены нейтрофилами или макрофагами либо циркулировать в крови с последующим повреждением сосудов.

В иммунной реакции участвует и система комплемента (ее активация). Происходит абсорбция иммуноглобулинов и иммунных комплексов тромбоцитами, базофилами, тучными клетками. Это сопровождается выбросом кининов, гистамина, действие которых приводит к обнажению сосудистой стенки и расширению сосудов.

Эти эффекты способствуют фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов. Их отложение происходит на уровне прекапилляров, капилляров, венул, артериол. При этом наиболее часто поражаются микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек.

Вследствие фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов с последующей дилатацией происходит расхождение эндотелиальных клеток, нарушение сосудистой проницаемости при сохранении ее целостности, эритроциты проникают через сосуды.

В результате повреждения стенки сосудов активируется (тромбоцитарная и коагуляционная системы). Развиваются микротромбозы. Возможен тромбоз и в лимфатических сосудах, что приводит к развитию острых отеков.

В результате патогенетических механизмов, возникают следующие эффекты:

• Увеличивается проницаемость сосудистой стенки;
• Развивается гиперкоагуляция;
• Ухудшается реология крови;
• Истощается антикоагулянтная система;
• Возникает ишемия тканей.

Резюмируя выше сказанное в основе патогенеза геморрагического васкулита лежат:

• Гиперподукция низкомолекулярных иммунных комплексов;
• Активация комплемента;
• Повышение проницаемости сосудов;
• Повреждение эндотелия сосудов;
• Активация тромбоцитов и гиперкоагуляция;
• Развитие микротромбоваскулита.

Классификация

Единой классификации геморрагического васкулита нет.

Для практической деятельности используют следующую классификацию:

• Формы геморрагического васкулита: кожная, суставная абдоминальная, почечная, молниеносная, смешанная (которая сочетает более двух форм);
• Течение: острое — до 2 месяцев, затяжное – до 6 месяцев, рецидивирующее – более 6 месяцев;
• Тяжесть (активность): I ст. – легкая, II ст. — средней тяжести, III ст. – тяжелая;
• Осложнения: хроническая почечная недостаточность, инвагинация кишечника, перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, перитонит, кровоизлияния в мозг и другие органы, острая постгеморрагическая анемия.

Клиническая картина

Продромальный период

Геморрагическому васкулиту предшествует продромальный период.
Обычно за 1- 4 недели до заболевания больной переносит вирусную или бактериальную инфекцию (ангину, ) или аллергическое воздействие (прием медикаментов, прививку, обострение аллергического заболевания).

Продромальный период длится от 4-х дней до 2-х недель и сопровождается недомоганием, головной болью, повышением температуры.

Начало заболевания острое или может быть постепенным. Иногда первые симптомы заболевания возникают на фоне полного здоровья. Чаще заболевание начинается с геморрагических высыпаний на коже (кожного синдрома).

Кожная форма

При кожной форме отмечается поражение кожи.
Геморрагическая сыпь является одним из основных симптомов заболевания. Сыпь появляется между 1 и 5 днями заболевания. Характерна папулезно-геморрагическая сыпь, но в начале заболевания сыпь может быть точечная, мелкопятнистая, пятнисто-узелковая (реже бывает крупнопятнистой, эритематозной).
Сыпь редко располагается на лице, животе, груди (в этих местах возможна в тяжелых случаях). Часто бывает в начале заболевания крапивница или другой вариант аллергической сыпи.

Особенности сыпи при геморрагическом васкулите:

• Сыпь мелкопятнистая и петехиальная;
• Выступает над поверхностью кожи;
• Симметричная;
• Локализуется на разгибательных поверхностях конечностей (максимально вокруг суставов);
• Сыпь склонна к слиянию и рецидивированию;
• Свежие высыпания располагаются рядом со старыми высыпаниями (которые находятся в стадии обратного развития).

Сыпь вначале имеет красноватое окрашивание, которое быстро меняется на синюшно-багровое. Затем происходит обратное развитие кожных элементов, и сыпь приобретает желтовато-коричневый оттенок.
Иногда могут появляться высыпания в виде папул, в центре которой точечное кровоизлияние (кокарды).
При тяжелых случаях часть кожных элементов может некротизироватся, что связано с микротромбозом.
Сыпь может сопровождаться зудом. У трети больных после исчезновения сыпи остается пигментация. При частых рецидивах может быть шелушение.

Для кожного синдрома геморрагического васкулита характерно волнообразное течение. Могут появляться новые высыпания при нарушении постельного режима, после погрешности в диете. Обычно таких волн бывает от 3 до 5.

У выздоравливающих пациентов, после расширения диеты могут возникать единичные петехии (не выступающие над поверхностью кожи). Эти высыпания не требуют лечения, так как считаются остаточными явлениями васкулита.
В тяжелых случаях высыпания могут быть на слизистых оболочках.

Кожный синдром может проявляться ангионевротическим отеком тканей, чаще на стопах, кистях, лице. У мальчиков может быть отек мошонки.

Суставная форма

При суставной форме поражаются кожные покровы и суставы. Поражение суставов проявляться одновременно с кожным синдромом или через несколько дней после него. Реже бывает, когда суставной синдром предшествует кожному, что затрудняет диагностику геморрагического васкулита.

Поражению суставов способствует нарушение сосудистой проницаемости и кровоизлияния в области средних и крупных суставов (чаще лучезапястных, голеностопных). Поражение мелких суставов стопы и кисти не характерно.

Проявляется суставной синдром следующими изменениями в суставах:

• болью;
• увеличением объема сустава;
• болезненностью при пальпации;
• ограничением движений;
• локальной гиперемией;
• повышением местной температуры;
• развитием болевых контрактур.

Изменения в суставах держатся несколько дней (до 5-ти дней), затем проходят, не оставляя деформаций. Часто суставной синдром сопровождается повышением температуры тела до фебрильных цифр и ангионевротическим отеком.

Абдоминальная форма

Эта форма встречается почти у половины больных геморрагическим васкулитом. У трети больных боль в животе предшествует изменениям на коже, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Боль в животе возникает внезапно, имеет схваткообразный характер без четкой локализации. Чаще боли вокруг пупка, реже бывают в правой подвздошной области, что может имитировать аппендицит или кишечную непроходимость. Иногда боль такая сильная, что пациент занимает вынужденное положение.

Боль связана с кровоизлияниями в кишечник (субсерозный слой) и брыжейку. На высоте абдоминальной боли может быть рвота с примесью крови, свежая кров в кале, мелена. Возможны ложные позывы с частым стулом или запоры.

При осмотре — болезненность при пальпации живота. Живот доступен пальпации, что является диагностическим признаком для исключения острой хирургической патологи. Признаков раздражения брюшины обычно не наблюдается. Печень и селезенка не увеличены.

Абдоминальный синдром может рецидивировать. К рецидивам обычно приводит погрешность в диете. Длительность абдоминального синдрома различна (от 2-3 волн до 10). Обычно рецидив болей сочетается с новыми высыпаниями на коже. Наряду с болями в животе могут быть проявления , что требует назначения интенсивной терапии.

Осложнением абдоминальной формы может быть инвагинация кишечника, непроходимость кишечника, перитонит, некроз кишечника.

Почечная форма

Почки поражаются примерно у трети больных геморрагическим васкулитом. Почечный синдром обычно развивается после появления геморрагической сыпи. Наиболее часто он проявляется на первом или втором месяце заболевания. Очень редко в начале заболевания может развиться , в связи с блокадой почечной микроциркуляции.

Клинически поражение почек протекает по двум вариантам:

• Транзиторный мочевой синдром .
  Проявляется микро -, макрогематурией, или гематурией с протеинурией (умеренной) – белка менее 1 г/сутки, цилиндрурией с волнообразным течением;
• Нефрит (капилляротоксический нефрит).
  Возможны формы нефрита:
  — гематурическая (встречается чаще);
  — нефротическая с гематурией;
  — быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

Для гематурии при геморрагическом васкулите характерна торпидность к лечению. Артериальная гипертензия бывает крайне редко. Нефрит может длиться от несколько недель до месяцев.
Переход в хронический гломерулонефрит происходит в 30–50% случаев. Затяжное или рецидивирующее (хроническое) течение может привести к хронической почечной недостаточности. Неблагоприятным прогнозом для заболевания является развитие нефротическиого синдрома и артериальной гипертензии.

Поражение почек является опасным проявлением геморрагического васкулита, поэтому лечащий врач должен контролировать функцию почек и состав мочи на протяжении всего заболевания.

Молниеносная форма

Крайне тяжелая форма. Встречается редко (в основном у детей до 5-ти лет). Возникает в связи с гиперергическим типом реактивности организма (реакция Артюса) или развитием острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания (некротический тромбоваскулит).

Течение заболевания напоминает септический процесс. Начало острое. Выраженная интоксикация, гипертермия. Быстро появляются обширные кровоизлияния на различных участках тела. Могут быть некрозы и мелкие цианотичные элементы. Геморрагии склонны к слиянию, обильные. Иногда возникают везикулы с геморрагическим содержимым. После вскрытия везикул образовываются обширные эрозивные поверхности.

Возможны неврологические нарушения: потеря сознания, судороги. Это связано с кровоизлиянием в вещество головного мозга. Также могут быть кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса – Фридериксена).

В анализе крови: гиперлейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение протромбинового индекса, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови.

При молниеносной форме выраженный абдоминальный и суставной синдромы. Прогноз серьезен. При отсутствии лечения возможен летальный исход.

При геморрагическом васкулите возможно поражения других органов и систем (встречается реже). Может быть: геморрагический перикардит, мененгиальный синдром, эпилептиформные припадки, переходящие гемипарезы, кашель с прожилками крови, гепатомегалия, кровоизлияния в мошонку.

Тяжесть клинических проявлений геморрагического васкулита определяется степенью активности:

• I степень (легкая).
  Кожные высыпания незначительные. Температура тела нормальная, может повышаться до субфебрильных цифр. Другие органы и системы не поражаются. Повышение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояния удовлетворительное;
• II степень (средней тяжести).
  Выражен кожный и суставной синдромы. Характерна интоксикация (слабость, головная боль, повышение температуры до фебрильных цифр). Почечный и абдоминальный синдромы умеренно выражены.
  В анализе крови лейкоцитоз, увеличение количества нейтрофилов и эозинофилов. Диспротеинемия, гипоальбуминемия. СОЭ повышено до 20-40 мм/час. Состояние больного средней тяжести;
• III степень (тяжелая).
  Выражены кожный, суставной, абдоминальный, почечный синдромы. Выраженная интоксикация (повышение температуры до высоких цифр, слабость, миалгии, головная боль). Возможно поражение ЦНС и периферической нервной системы. В анализе крови значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов, СОЭ (свыше 40 мм/час). Может быть анемия, снижение количества тромбоцитов. Состояние больного тяжелое.

Диагностика

Лабораторные показатели при геморрагическом васкулите неспецифичны:

• В общем анализе крови — лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг формулы влево, ускоренное СОЭ. При повышенной активности процесса определяется эозинопения (эозинофилы накапливаются в тканях). В стадии выздоровления количество эозинофилов возрастает, что является благоприятным симптомом;
• В общем анализе мочи (при почечном синдроме) – микро или макрогематурия, цилиндурия, протеинурия;
• В анализе кала на скрытую кровь (при абдоминальной форме) — положительная реакция Грегерсена;
• В биохимическом анализе крови характерна диспротеинемия с гипоальбуминемией, повышение концентрации серомукоидов, положительный С-реактивный белок;
• В системе коагуляционного гемостаза определяется гиперкоагуляция: уменьшение времени свертывания крови по Ли–Уайту, гиперфибриногенемия, снижение уровня АТ III, повышение толерантности плазмы к гепарину, сокращение времени рекальцификации плазмы;
• При исследовании биопсии кожи определяются депозиты IgA и СЗ-содержащие иммунные комплексы;
• В иммунограмме повышается уровень иммуноглобулинов (Ig) А, М, G, Е. Повышается количество В-лимфоцитов. Снижается количество Т-лимфоцитов. Снижается фагоцитарная активность нейтрофилов;
• Эндоскопическое исследование при абдоминальной форме может выявить эрозивный или геморрагический дуоденит, эрозии в желудке и кишечнике.

Лечение геморрагического васкулита будет рассмотрено в .

Михаил Любко

Литература:

• Пурпура Шенлейна – Геноха у детей: клинико-диагностические подходы О.С. Третьякова
  г. Симферополь 2012 год.

Геморрагический васкулит – это недуг, который относится к первичным системным васкулитам. В первую очередь патологический процесс «атакует» детей и молодых людей. Проявляется недуг нарушениями функций ЖКТ, микротромбозом, артралгиями, пурпурой (которую можно пропальпировать).

Для геморрагического васкулита характерным является прогрессирующее течение. Также часто возникают рецидивы. В наиболее тяжёлых клинических ситуациях развивается хроническая у взрослых и детей. Эта патология изучается уже очень длительный период, но до сих пор учёные спорят о том, что же является истинной причиной её развития, о патогенезе и о способах лечения.

Этиология

Весь патологический процесс «запускается» из-за наличия в организме острой или же хронической инфекции (основная причина). На патоморфоз геморрагического васкулита влияет и лекарственная терапия, которая применяется в отношении пациента, а также химические и физические агенты, экологические условия и прочее. Кроме всего этого, на развитие патологического процесса влияют следующие причины:

• простуда;
• пищевая аллергия;
• вакцинация;
• перегрев организма или же, напротив, – его переохлаждение;
• сбой в работе иммунной системы (врождённые патологии);
• попадание в организм большого количества ядов;
• некоторых насекомых;
• травмы различного происхождения (частая причина развития патологии).

Симптоматика

Наиболее подвержены развитию геморрагического васкулита дети от 4 и до 12 лет. Именно в этот период их развития проявляются симптомы недуга. Но патология также может впервые проявить себя у уже взрослого человека.

Процесс активизируется, когда сам организм человека начинает усиленно синтезировать иммунные комплексы. В результате этого проницаемость сосудов увеличивается в несколько раз и с плазмой могут практически беспрепятственно проникать в рядом располагающиеся ткани.

Геморрагический васкулит, как правило, имеет доброкачественное течение. Выздоровление наступает через 2–3 недели после того, как была проведена точная диагностика и назначено адекватное лечение.

Симптомы геморрагического васкулита зависят, в первую очередь, от формы заболевания. Клиницисты выделяют 4 формы.

Кожная форма

Её диагностируют чаще всего. Основной симптом патологии – появление характерных высыпаний на кожном покрове, которые незначительно над ним возвышаются. Элементы сыпи могут сливаться и формировать обширные участки.

В начале развития кожной формы недуга сыпь представлена в виде красноватых пятен, но по мере прогрессирования патологического процесса они становятся все более похожими на кровоизлияния. Если на них надавить, то они не исчезают. Это также характерная особенность кожной формы геморрагического васкулита.

Место локализации сыпи при кожной форме – дистальные отделы нижних конечностей. Постепенно она будет переходить на ягодицы и бедра. Характерный симптом – в районе суставов сыпь концентрируется симметрично. Также высыпания могут проявиться на животе или же на верхних конечностях, но это бывает крайне редко.

Если заболевание протекает тяжело и своевременно не было назначено правильное лечение геморрагического васкулита, то на кожном покрове могут образовываться участки некрозов, сверху покрытые корочками. Но такая клиническая картина развивается очень редко. Как правило, при кожной форме образовавшиеся кровоизлияния полностью пропадают через 2 недели от начала прогрессирования геморрагического васкулита. Кожа бледнеет и изменяет свой окрас. Если же у пациента часто возникают рецидивы, то пигментация кожного покрова может держаться долгое время.

Суставная форма

Как правило, поражает преимущественно взрослых. У детей встречается крайне редко. В процесс вовлекаются суставы ног, иногда также патология затрагивает лучезапястные и локтевые суставы.

Основные симптомы: над поражённым суставом кожа гиперемирована, отёчна. Через некоторое время на ней возникает сыпь. Боли в суставах носят летучий характер. Иногда начинают болеть также близлежащие мышцы. Для этой формы геморрагического васкулита характерной является интоксикация организма. Указанные симптомы полностью проходят через 7 дней.

Абдоминальная форма

Поражает как взрослых, так и детей. Является очень опасной. Симптомы ярко выражены. У больного возникают боли в брюшной полости. Причина их появления – кровоизлияние в кишечную стенку. Весь этот процесс сопровождается лихорадкой, тошнотой, рвотой. Также на коже появляются геморрагические высыпания.

В наиболее тяжёлых клинических ситуациях эта форма сопровождается желудочно-кишечным кровотечением (в стуле пациента появляется кровь). Если кровотечение обильное и не удаётся его остановить, то может развиться коллапс или же постгеморрагическая анемия.

Осложнения: перфорация кишечника, некроз. В это время необходимо экстренно проводить оперативное вмешательство, чтобы спасти жизнь пациенту.

Почечная форма

Симптомы этой формы геморрагического васкулита довольно разнообразные. В некоторых случаях на фоне патологии развивается острый или же хронический , нефротический синдром с повышением температуры до высоких цифр. Если своевременно не начать проводить лечение патологии, то может развиться почечная недостаточность. Но чаще всего прогноз почечной формы благоприятный.

Смешанная форма

О её развитии клиницисты говорят в том случае, если во время диагностики удалось выявить расстройство ЦНС, половых органов и лёгких.

Молниеносная форма

Течение патологии крайне тяжёлое – у пациента появляется лихорадка, отмечаются симметричные массивные кровоизлияния, которые могут сливаться. Места локализации – стопы, кисти, ягодицы, лицо. Возможен некроз тканей. Если своевременно не диагностировать данную форму геморрагического васкулита, то возможен даже летальный исход.

Диагностика

Для диагностики геморрагического васкулита специалистами были разработаны определённые критерии. Всего их 4. Если у человека наблюдается два и больше критериев, то это даёт возможность точно поставить диагноз.

Основные критерии:

• пальпируемая пурпура;
• обнаружение гранулоцитов посредством биопсии;
• боли в животе;
• возраст пациента до 20 лет.

Другие диагностические методики:

Лечение

Первое, на что должна быть направлена терапия, это устранение фактора, который стал причиной развития геморрагического васкулита. Как правило, сначала врачи прибегают к консервативной методике лечения, которая включает:

• прямые антикоагулянты – гепарин;
• переливание плазмы;
• антиагреганты – Курантил и Ибустрин;
• витамины;
• активаторы фибринолиза;
• антимикробные препараты. Лечение геморрагического васкулита данными препаратами необходимо в том случае, если причиной его развития стала острая или же хроническая инфекция;
• НПП – индометацин;
• глюкокортикостероиды;
• проведение плазмафереза;
• иммуносупрессивные средства;
• препараты системной энзимотерапии;
• цитостатики.

Если геморрагический васкулит протекает очень тяжело и часто даёт рецидивы, то в этом случае врачи прибегают к лечению стволовыми клетками. Эту методику называют методикой будущего. Дело в том, что стволовые клетки имеют свойство укреплять иммунную систему, а также создавать новые сосуды вместо тех, которые были повреждены.

Кроме медикаментозной терапии, показана также диета при геморрагическом васкулите. Больной должен строго соблюдать постельный режим. После проведения лечения, пациента ставят на учёт и наблюдают за ним на протяжении двух лет. Некоторые люди прибегают к помощи народных средств. Но применять их можно только после согласования со своим лечащим врачом и в тандеме с медикаментозной терапией. Всегда стоит помнить, что не всегда одно и то же народное средство одинаково помогает двум людям.

Народная медицина

Многие люди прибегают к народной медицине для лечения различных заболеваний у детей и взрослых. Причина проста – травы для организма не так вредны и опасны, как различные синтетические медицинские препараты. Для лечения геморрагического васкулита народными средствами используют травы, которые обладают анаболическими, противоаллергическими, рассасывающими и иммуностимулирующими свойствами.

1. Настойка из листьев спорыша, крапивы, тысячелистника и плодов японской софоры. Её принимают до 4 раз в день. Это народное средство является высокоэффективным и его часто используют даже для лечения детей.
2. Мазь из берёзовых почек и жира нутрии. Ингредиенты растираются и настаиваются неделю. После этого мазь можно начинать наносить на поражённые участки кожи. Это народное средство обладает массой полезных свойств. Мазь можно наносить на кожу как взрослым, так и детям.
3. Примочки и фитоотвары - это также широко используемые народные средства для лечения геморрагического васкулита.

Профилактика

Специфической профилактики, которая могла бы защитить взрослых людей или детей от развития геморрагического васкулита, как таковой не существует. Но разработаны профилактические меры, которые помогут человеку, уже перенёсшему такое заболевание, не допустить развития рецидивов:

• своевременно необходимо лечить инфекционные заболевания;
• важно придерживаться гипоаллергенной диеты;
• нельзя проводить любые физиопроцедуры;
• нельзя делать прививки, которые включают в себя бактериальные антигены;
• регулярно посещать врача;
• употреблять антибактериальные препараты как можно реже и только по рекомендации своего лечащего врача;
• избегать контактов с химическими веществами.

Полностью излечить заболевание удаётся у 60% пациентов, поэтому на основании таких данных можно сказать, что прогноз течения недуга у взрослых и детей, как правило, благоприятный. Но только при условии, что больному было проведено своевременное и адекватное лечение.

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов :

• Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
• Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха ) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
• Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
• Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу ) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
• Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

• первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
• вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

• Невозможно установить первопричину .Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
• Одинаковое развитие . В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета , развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
• Хроническое течение . Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
• К обострениям обычно приводят одни и те же факторы : введение вакцин, различные инфекции , переохлаждение , длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
• Поражение разных органов и тканей : кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
• При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет .

Анатомия сосудов

Типы артерий :

• эластический;
• мышечный;
• смешанный.

Тип артерий	Строение стенки
Эластический. По эластическому типу устроена аорта и другие крупные сосуды. Их задача – обеспечить постоянный ток большого количества крови, находящейся под высоким давлением.	Внутренний слой представлен эндотелием, который составляет 20% толщины стенки. Это клетки, выстилающие просвет сосуда изнутри. Они обеспечивают нормальное движение крови и предотвращают образование тромбов. Под эндотелием находится рыхлая ткань, соединяющая его со средним слоем. Именно в ней образуются холестериновые бляшки при атеросклерозе .
	Средний слой представлен многослойными эластическими мембранами, в которых имеются отверстия – окошки.
	Наружный слой у артерий эластического типа тонкий, представлен рыхлой тканью и волокнами. Он предназначен для защиты сосуда от перерастяжения и разрыва. Здесь проходят питающие артерию сосуды и нервы.
Мышечный . Артерии мышечного типа еще называют распределительными. В составе их стенки находятся мышечные волокна, при помощи которых может быстро изменяться просвет сосуда. Артерии мышечного типа могут усилить или ограничить приток крови к определенной части тела. Артерии мышечного типа – это крупные сосуды, являющиеся ветвями аорты и кровоснабжающие большие области тела.	Внутренний слой артерий мышечного типа практически не отличается от эластического. Он состоит из: эндотелия; находящегося под ним слоя рыхлой ткани; мембраны, отделяющей внутренний слой от среднего.
	Средний слой состоит из мышечных волокон, которые расположены по спирали и охватывают весь сосуд. Сокращаясь, они уменьшают просвет сосуда и частично перекрывают кровоток.
	Наружная оболочка – ткань с большим количеством волокон. В ней проходят нервы и сосуды.
Смешанный (мышечно-эластический ).	По строению занимают среднее положение между артериями мышечного и эластического типа. В их среднем слое находятся и волокна, и мышечные клетки. Артерии смешанного типа – это сосуды мелкого и среднего размера. С уменьшением их диаметра стенки истончаются.
Артериолы	Артериолы – это самые мелкие артерии, которые соединяют артериальную систему с капиллярами. Стенка артериол очень тонкая. Она состоит из тех же слоев, что и стенка артерий: Внутренний слой – эндотелий, расположенный на пленке-мембране. Средний слой – мышечные клетки. Они расположены в два слоя. Место перехода артериолы в капилляр охватывает одна мышечная клетка: сокращаясь и расслабляясь, она регулирует поступление крови в капилляры. Между клетками эндотелия артериол есть промежутки. Поэтому гормоны и другие вещества, попадающие в кровь, могут быстро действовать непосредственно на мышечные клетки. Наружный слой артериол состоит из соединительной ткани, он очень тонкий.
Капилляры	Капилляры – конечный отдел кровеносного русла. Это самые мелкие сосуды, соединяющие артериолы с венулами. В капиллярах происходит газообмен между кровью и тканями, здесь артериальная кровь превращается в венозную. В разных органах находится различное количество капилляров. Их плотность наиболее высока в головном мозге, сердце. В норме в спокойном состоянии активны только 50% капилляров.

Аллергический васкулит

Причины аллергического васкулита

• инфекции : стафилококки и другие бактерии , вирусы , грибки ;
• хронические очаги воспаления в организме : туберкулез , хронический цистит , аднексит , гайморит , тонзиллит и пр.;
• частые простуды ;
• прием некоторых медикаментозных препаратов : антибиотиков , обезболивающих , успокаивающих, контрацептивов и пр.;
• контакт с некоторыми химическими веществами (в основном профессиональные вредности);
• действие радиации, частые облучения во время проведения лучевой терапии при онкологических заболеваниях;
• сердечно-сосудистые заболевания : артериальная гипертония , варикозная болезнь, сердечная недостаточность ;
• некоторые хронические заболевания : ожирение , сахарный диабет II типа , подагра и пр.

Проявления аллергического васкулита

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Описание	Внешний вид элементов на коже
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – см. ниже, описано отдельно.
Аллергический артериолит Рутера
Много разных видов высыпаний на коже: волдыри, красные пятна, сосудистые звездочки, гнойнички, пузырьки, язвочки. Головные боли. Повышение температуры тела , как правило, до 37⁰С. Боли, воспаление в суставах.
Узелковый некротический васкулит
Данная форма заболевания обычно протекает хронически, в течение длительного времени. Всегда отмечается значительное ухудшение общего состояния пациента. На коже появляются красные пятна, кровоизлияния, узелки, которые затем изъязвляются.
Узловатая эритема
Заболевание может протекать в острой или хронической форме. На коже образуются мелкие узелки и более крупные узлы. В основном поражение локализовано на передней поверхности голеней. Могут отмечаться боли и воспалительные процессы в суставах.

Диагностика аллергических васкулитов

Обследование при аллергическихваскулитах:

Метод диагностики	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	Общеклинический анализ. Проводится у пациентов с подозрениями на любые заболевания. При аллергических васкулитах выявляются воспалительные изменения: ускорение оседания эритроцитов ; увеличение количества иммунных клеток – лейкоцитов .	Забор крови осуществляется из пальца или из вены, обычно рано утром.
Биопсия кожи	Основной метод диагностики аллергических васкулитов. Врач берет небольшой фрагмент кожи пациента и отправляет на исследование под микроскопом в лабораторию. После этого можно точно сказать, какие патологические изменения в коже происходят.	Врач получает фрагмент кожи при помощи специальной бритвы (снимается небольшой кусочек кожи, процедура практически безболезненна) или иглы.
	Направлены на выявление специфических антител и иммунных клеток, которые участвуют в развитии аллергической реакции.	Для иммунологических исследований обычно берут небольшое количество крови из вены.

• выявление хронических очагов, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление инфекций, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление осложнений со стороны суставов, сердца и пр.

Программа обследования составляется врачом индивидуально.

Лечение аллергического васкулита

• глюкокортикоиды – препараты коры надпочечников, подавляющие иммунитет;
• цитостатики – препараты, подавляющие иммунную систему;
• гемосорбция и плазмаферез – аппаратные методы очистки крови от иммунных комплексов и токсических веществ (см. ниже при описании узелкового периартериита).

Уртикарный васкулит

Причины уртикарного васкулита

Симптомы уртикарного васкулита:

Диагностика уртикарного васкулита

Исследование	Описание	Как проводится
Общий анализ крови	Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса.	Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление.	Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи	Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи	Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей).	Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Лечение уртикарного васкулита

• при неэффективности указанных лекарственных средств – глюкокортикоиды (препараты гормонов коры надпочечников) и цитостатики (препараты, подавляющие иммунитет).

Геморрагический васкулит

Причины геморрагического васкулита

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита :

• ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
• обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
• фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
• введение некоторых вакцин и сывороток , по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
• переохлаждение .

Признаки геморрагического васкулита

Группа симптомов	Описание
Общие симптомы	повышение температуры тела; лихорадка;
Поражение кожи
Признаки поражения суставов (выявляются у 75% пациентов)	чаще происходит поражение крупных суставов; отмечаются боли, припухлость; интенсивность и продолжительность боле могут сильно различаться; нарушение подвижности сустава (часто бывает связано с кровоизлиянием в сустав).
Признаки поражения внутренних органов	острые колющие или схваткообразные боли в животе; чаще всего боль локализуется вокруг пупка, иногда в других частях живота; рвота с примесью крови; примесь крови в кале; при поражении почек – примеси крови в моче.

Диагностика геморрагического васкулита

Исследование	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	В общем анализе крови при геморрагическом васкулите выявляются воспалительные изменения: увеличение количества лейкоцитов. Количество тромбоцитов находится в пределах нормы – это признак того, что кровоизлияния под кожей вызваны не снижением свертываемости крови.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены, обычно утром.
Биохимический анализ крови	увеличение количества иммунных белков – иммуноглобулинов; увеличение содержания фибриногена – белка, отвечающего за свертываемость крови.	Для анализа осуществляется забор крови из вены натощак.
Исследование свертываемости крови .	Специфические анализы и тесты, направленные на изучение свертываемости крови. Все показатели находятся в норме, и это помогает доказать, что кровоизлияния под кожей вызваны не нарушениями свертываемости.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Определение содержания в крови антител, иммунных комплексов, некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунный воспалительный процесс.	Для анализа осуществляется забор крови из вены.
Биопсия кожи	Исследование фрагмента кожи под микроскопом.	Позволяет точно установить патологический процесс, происходящий в ткани.

Лечение геморрагическоговаскулита

Узелковый периартериит

Причины узелкового периартериита

• прием некоторых лекарственных препаратов : антибиотиков, обезболивающих, противотуберкулезных, рентгенконтрастных средств;
• вирусные инфекции : гепатит B , герпес , цитомегаловирусная инфекция;
• генетическая предрасположенность .

• развитие аутоиммунного воспаления в сосудистой стенке , в результате которой происходит ее разрушение, разрастание и повышение свертываемости крови;
• перекрытие просвета сосудов , в результате чего нарушается кровоснабжение органов;
• тромбоз сосудов ;
• аневризмы (истончение стенки) и разрывы сосудов;
• инфаркты (гибель ткани в результате прекращения кровообращения) во внутренних органах, после которых развивается атрофия и рубцевание, нарушаются функции.

Симптомы узелкового периартериита

Как выглядит узелковый периартериит на фото?

Эритема (красные пятна)
Пятнисто-папулезная сыпь (красные пятна и волдыри)
Геморрагии (кровоизлияния)
Везикулы (пузырьки)
Специфические узелки по ходу сосудов под кожей.
Некроз (участки омертвения кожи).

Диагностика узелкового периартериита

Лечение узелкового периартериита

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Заболевание, как и другие системные васкулиты, встречается редко. Женщины болеют в 3 – 8 раз чаще мужчин.

Причины неспецифического аортоартериита

• Аутоиммунный процесс. Как и при узелковом периартериите, образуются специфические иммунные комплексы, вызывающие поражение сосудистой стенки.
• Наследственная предрасположенность. Наличие определенных генов повышает вероятность развития заболевания.

Проявления болезни Такаясу

• В начале под действием иммунных клеток на внутренней стенке сосуда появляются специфические разрастания – гранулемы.
• В дальнейшем воспалительный процесс сменяется рубцеванием, происходит склероз сосудов.

Все описанные симптомы возникают при большом количестве других заболеваний. Поэтому во время непосредственного осмотра врачу бывает сложно установить точный диагноз. Он подтверждается только после проведения комплекса лабораторных и инструментальных исследований.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Метод диагностики	Описание
Ультразвуковое исследование сосудов	При помощи ультразвукового датчика врач может визуализировать крупные сосуды, установить толщину их просвета, обнаружить имеющиеся сужения.
Допплерография	Допплерография – это дополнение к исследованию УЗИ, позволяющее оценивать интенсивность кровотока в сосудах и, таким образом, судить о его нарушениях.
Дуплексное сканирование	Сочетание допплерографии с классическим ультразвуковым исследованием. Позволяет составить максимально полную картину о просвете крупных сосудов и интенсивности кровотока в них.
Реовазография	Более старый метод исследования кровотока в сосудах, сегодня практически полностью вытеснен допплерографией. На тело воздействуют током высокой частоты и измеряют электрическое сопротивление сосудов. На основании полученных данных оценивают кровоток.
Ультразвуковое исследование сердца и почек	Позволяют выявить нарушения в данных органах, обусловленные поражением крупных сосудов.
Ангиография	Исследование, во время которого в сосуды вводят рентгенконтрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки. Дает представление о степени перекрытия просвета сосудов. Часто проводится ангиография почек – она дает представление о степени нарушения в них кровотока. Коронарография (ангиография венечных артерий сердца) помогает выявить места сужений в венечных артериях.
Общий анализ крови	При неспецифическом аортоартериите выявляются воспалительные изменения в общем анализе крови: увеличение количества лейкоцитов; ускорение оседания эритроцитов.
Общий анализ мочи	Общий анализ мочи при аортоартериите помогает выявить признаки поражения почек: примеси белка в моче; примеси эритроцитов.

Лечение неспецифического аортоартериита

Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита

• значительное нарушение кровотока в почках;
• значительное нарушение кровообращения в головном мозге;
• нарушение кровообращения в конечностях, гангрена.

Гранулематоз Вегенера

Причины гранулематоза Вегенера

Факторы, играющие определенную роль в его возникновении :

• различные инфекционные заболевания;
• аутоиммунные реакции.

Признаки гранулематоза Вегенера

• симптомы поражения верхних дыхательных путей;
• симптомы поражения легких;
• симптомы поражения почек.

• Локальный : поражение захватывает только верхние дыхательные пути.
• Ограниченный : поражение захватывает верхние дыхательные пути и легкие. При этом сосуды почек не страдают.
• Генерализованный : отмечается поражение легких, верхних дыхательных путей и почек.

Точный диагноз устанавливается после проведения обследования.

Диагностика при гранулематозе Вегенера

Вид исследования	Описание
Риноскопия	Осмотр носовой полости ЛОР-врачом при помощи специального инструмента – риноскопа. Врач осматривает слизистую оболочку носовой полости и оценивает ее состояние.
Ларингоскопия	Осмотр гортани при помощи специального прибора – ларингоскопа. Проводится под наркозом. Врач осматривает слизистую оболочку гортани пациента и оценивает ее состояние.
Биопсия слизистой оболочки носа	Забор фрагмента слизистой оболочки носа осуществляется при помощи специального эндоскопического оборудования. Затем полученный материал отправляют в лабораторию, где он подвергается микроскопии. Биопсия помогает отличить гранулематоз Вегенера от других заболеваний носа, например, опухолей и пр.
Рентгенография, рентгенотомография легких	Во время рентгенологического исследования в легких обнаруживается большое количество мелких уплотнений. Могут выявлять небольшие полости со стенками.
Компьютерная томография , магнитно-резонансная томография легких	Являются более точными по сравнению с рентгенографией методами. Помогают уточнить данные, полученные во время рентгенологического исследования.
Электрокардиография (ЭКГ)	Применяется при признаках поражения сердца. Во время исследования выявляются повышенные нагрузки на левый желудочек, утолщение его стенки.
УЗИ почек	Во время ультразвукового исследования врач оценивает состояние почек и их сосудов. Исследование помогает отличить гранулематоз Вегенера от других почечных заболеваний.
Биопсия почек	Взятие фрагмента почечной ткани для изучения под микроскопом. Проводится при помощи иглы, которую вводят через кожу.
Общий анализ крови	: увеличение скорости оседания эритроцитов; увеличение общего количества лейкоцитов; увеличение количества лейкоцитов особой разновидности, отвечающих за аллергические реакции – эозинофилов; анемия , уменьшение содержания гемоглобина в крови; увеличение количества тромбоцитов, что свидетельствует о повышении склонности к образованию тромбов.
Биохимический анализ крови	Признаки аутоиммунного воспалительного процесса : нарушение соотношения белков крови, повышение относительного количества иммуноглобулинов – белков, являющихся антителами; чаще всего повышается содержание иммуноглобулинов класса A, E, M. Обнаружение ревматоидного фактора – вещества, котороеи является маркером ревматизма и других аутоиммунных заболеваний.
Общий анализ мочи	При поражении почек: выявление белка в моче; выявление небольшого количества эритроцитов.

Лечение гранулематоза Вегенера

Все симптомы геморрагического васкулита объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Кожный синдром - появление мелких кровоизлияний, приподнимающихся над поверхностью кожи.
  • Расположение:
    • около суставов, особенно ног;
    • кисти и стопы;
    • бедра;
    • ягодицы;
    • лицо;
    • туловище.
  • После исчезновения кровоизлияний на их месте остается пигментация (потемнение участка кожи).
  • При геморрагическом васкулите не бывает кровотечений из носа и полости рта.

• Суставной синдром.
  • Проявления:
    • боли в суставах, преимущественно в крупных суставах ног;
    • боль наиболее сильная при появлении подкожных кровоизлияний в области суставов;
    • припухлость суставов;
    • изменение окраски кожи над суставами на красную, затем на синюшную.
  • Суставной синдром длится обычно не более одной недели.
  • Стойкого изменения формы суставов с нарушением их функции не бывает.

• Абдоминальный синдром (то есть со стороны живота).
  • Причина – множественные кровоизлияния в стенку кишечника и в брюшину (тонкую оболочку, покрывающую органы брюшной полости и внутренние стенки брюшной полости).
  • Симптомы:
    • боли в животе умеренной интенсивности;
    • иногда боли в животе носят приступообразный характер;
    • боль обычно расположена вокруг пупка, реже в других отделах живота;
    • боль в животе сопровождается изменениями внешности больного (бледность кожи, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык);
    • больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся;
    • одновременно с болью в животе появляются кровавая рвота, жидкий стул, часто с прожилками крови;
    • боли в животе проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня после начала лечения.

• Почечный синдром – воспалительное поражение мелких сосудов почек. Симптомы:
  • появление крови в моче;
  • повышение артериального давления;
  • отеки (преимущественно лица).

• Другие симптомы (поражение головного и спинного мозга, кровоизлияния в легкие, воспаление мышцы сердца и др.) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях.


• При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) появляется анемический синдром:
  • общая слабость;
  • снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния (помрачение сознания);
  • шум в ушах;
  • мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.

Формы

• В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:
  • кожным;
  • суставным;
  • абдоминальным (то есть со стороны живота);
  • почечным;
  • комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.
• В зависимости от варианта течения заболевание может быть:
  • молниеносным (в течение нескольких дней);
  • острым (до 30-40 дней);
  • затяжным (в течение 2 месяцев и более);
  • рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
  • хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.
• Степень активности заболевания:
  • малая;
  • средняя;
  • высокая.
• Степень устанавливают в зависимости от выраженности симптомов, повышения температуры и лабораторных показателей:
  • скорости оседания эритроцитов (СОЭ), то есть красных клеток крови (зависит от содержания различных белков в жидкой части крови);
  • снижения количества нормальных клеток крови;
  • уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК, комплексы из чужеродного вещества и защитных веществ организма) и др.

Причины

• Причинами геморрагического васкулита являются:
  • перенесенная инфекция (чаще всего вирусная);
  • введение вакцин и сывороток (лекарственных средств для создания невосприимчивости к инфекционным заболеваниям);
  • укусы насекомых;
  • некоторые лекарства (некоторые противомикробные, снижающие артериальное давление препараты и др.);
  • переохлаждение и др.
• Факторы риска геморрагического васкулита:
  • пожилой возраст;
  • повторно возникающие инфекции;
  • склонность к аллергическим реакциям (повышенная чувствительность к чужеродным веществам).

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились подкожные кровоизлияния, боли в суставах и животе, примесь крови в моче и кале, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли он длительно какие-нибудь препараты, выполнялось ли введение пациенту вакцин и сывороток (лекарственные средства для создания невосприимчивости к кожным заболеваниям), контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны. При поражении почек появляются отеки, преимущественно лица. Пульс может быть учащенным, артериальное давление – сниженным при развитии анемии (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов, то есть красных клеток крови) или повышенным при повреждении почек.
• Анализ крови. Клетки крови вначале остаются в пределах нормы. В дальнейшем возможно увеличение количества лейкоцитов (белых клеток крови), а также снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) умеренно повышается.
• Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
• Анализ кала. При развитии кишечного кровотечения в кале появляется кровь.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
• Иммунологическое исследование (оценка состояния защитных сил организма). Выявляет наличие антител (особых белков, вырабатываемых организмом для уничтожения чужеродных клеток) к бактериям и вирусам.
• Вирусологическое исследование (обнаружение в организме вирусов) направлено на выявление вирусов гепатита В и С (особые вирусы, способные вызывать специфическое поражение печени и других органов) как возможной причины геморрагического васкулита.
• Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При геморрагическом васкулите этот показатель увеличивается.
• Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель остается в норме.
• Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Проба положительная (то есть кровоизлияния появляются, а в норме этого быть не должно).
• Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительная (то есть кровоизлияния появляются, а в норме этого быть не должно).
• Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт. ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительная (то есть кровоизлияния появляются, а в норме этого быть не должно).
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. Проводится при появлении болей в животе. Оценивает структуру органов брюшной полости.
• Исследование почек проводится при развитии их поражения:
  • ультразвуковое исследование почек. Изучает структуру почек;
  • сцинтиграфия почек – метод исследования, при котором в организм вводится радиоактивный медицинский препарат и получается изображение почек при помощи гамма-камеры. Изучает функцию почек.

• Биопсия кожи и почек (взятие кусочка ткани для исследования) выявляет поражение мелких сосудов в виде воспаления и разрушения их стенок.
• Эндоскопические исследования (методы исследования полых органов и полостей тела путем осмотра их через оптические приборы – эндоскопы) проводится для выявления источника кровотечений.
  • Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) – исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (начального отдела тонкого кишечника).
  • Колоноскопия – исследование толстого кишечника.
  • Бронхоскопия – исследование дыхательных путей.
  • Лапароскопия – исследование брюшной полости.

• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения (образование клеток крови) и исключения других причин подкожных кровоизлияний.
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Выполняется в редких случаях для оценки кроветворения и исключения других причин подкожных кровоизлияний.
• Возможна также консультаиция , .

Лечение геморрагического васкулита

• Базисная (то есть основная) терапия:
  • ограничение двигательной активности;
  • гипоаллергенная диета (то есть не содержащая веществ, способных вызвать аллергическую реакцию – особую активацию защитных сил организма, приносящую вред вместо пользы);
  • энтеросорбция (прием лекарственных препаратов, связывающих вредные вещества в кишечнике, не допуская их всасывания в кровь);
  • дезагрегантная терапия (применение лекарственных средств, препятствующих образованию сгустка крови за счет нарушения склеивания тромбоцитов – кровяных пластинок). Улучшает движение крови по мелким сосудам;
  • антикоагулянтная терапия (применение лекарственных средств, препятствующих образованию сгустка крови за счет воздействия на факторы свертывания);
  • антигистаминные (то есть противоаллергические) препараты;
  • инфузионная терапия (внутривенное введение лекарственных растворов, способствующих удалению из организма вредных веществ);
  • антибактериальная терапия (использование противомикробных средств);
  • глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека). Оказывают противовоспалительное и противоотечное действие, препятствуют развитию аллергических реакций.

• Применение дополнительных (альтернативных) средств:
  • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС или НПВП) – группа препаратов с противовоспалительным, обезболивающим и жаропонижающим эффектами;
  • мембраностабилизирующие препараты (витамины А, Е, РР и др.) – группа препаратов, восстанавливающих мембрану (оболочку) клеток и обеспечивающие улучшение питания и заживления тканей;
  • цитостатики – группа препаратов, подавляющих рост опухолей и активность иммунной системы;
  • плазмаферез – метод удаления вредных веществ из крови при помощи специальных приборов.

• Симптоматическое лечение (то есть лечение отдельных симптомов – проявлений заболевания).
  • Лечение хронических очагов инфекции (например, кариеса зубов (разрушение тканей зубов вод воздействием микробов или при недостаточном притоке крови), причины частых ангин – воспаления лимфоидной ткани глотки и др.).
  • Антацидные препараты (снижающие кислотность желудочного сока) для уменьшения риска повреждения желудка глюкокортикоидами и нестероидными противовоспалительными препаратами.
  • Спазмолитики (препараты, уменьшающие боли, возникшие за счет спазмов – резкого сокращения мускулатуры сосудов и внутренних органов). Применяются при болях в животе.

• Хирургическое лечение:
  • удаление участка кишечника выполняется при тяжелом течении заболевания с гибелью участка кишечника;
  • трансплантация (пересадка) почки применяется при тяжелом поражении почек с невозможностью восстановления их функций.

Осложнения и последствия

• Осложнения геморрагических диатезов:
  • хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек);
  • гибель участка кишечника с возможным попаданием содержимого кишечника в брюшную полость и развитием перитонита (воспаление брюшины – оболочки, покрывающей органы и внутренние стенки брюшной полости);
  • кишечная непроходимость (нарушение продвижения содержимого по кишечнику);
  • легочные кровотечение (истечение крови из сосудов легких или бронхов, сопровождающееся выделением крови из дыхательных путей);
  • железодефицитная анемия, то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа;
  • ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

• Последствия геморрагического васкулита могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении. Геморрагический васкулит редко приводит к смерти. У половины больных наступает полное выздоровление. У остальных больных отмечается рецидивирующее течение, то есть повторное развитие проявлений заболевания через несколько месяцев или лет.

Профилактика геморрагического васкулита

• Первичная профилактика (то есть до возникновения заболевания) геморрагического васкулита:
  • укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.);
  • своевременное лечение хронических инфекций (например, кариеса зубов (разрушение тканей зубов вод воздействием микробов или при недостаточном притоке крови), причины частых ангин – воспаления лимфоидной ткани глотки и др.);
  • отказ от бесконтрольного применения медикаментов;
  • исключение переохлаждений;
  • отказ от чрезмерной физической активности.

• Вторичная профилактика заключается в наиболее раннем выявлении геморрагического васкулита.

• Профилактика осложнений при геморрагическом васкулите:
  • cвоевременное полноценное лечение геморрагического васкулита;
  • исключение контакта с аллергенами (чужеродными веществами, которые при попадании в организм вызывают избыточную деятельность защитных сил организма);
  • запрещение профилактических прививок;
  • отказ от курения и употребления алкоголя.

Геморрагический васкулит известен под названием аллергическая пурпура, а также ревматическая пурпура. Это заболевание относится к системным васкулитам, которые могут поражать кожу, кишечник, суставы и почки. Геморрагический васкулит (кожная форма) приводит к возникновению сыпи и покраснению кожи.

Геморрагический васкулит является иммунообусловленным заболеваниям. Говоря иначе, он развивается по причине аномальной реакции иммунной системы в ответ на раздражитель. Данный отклик не является непосредственным фактором развития болезни, но он запускает воспалительный процесс.

Реакция организма на антиген приводит к созданию иммунных комплексов и отложению их в подкожных капиллярах. Это вызывает воспаление в сосудах. В итоге это приводит к образованию и пурпур. Отложение иммунных комплексов может происходить и в других тканях тела, например, в почках. В таком случае наблюдается почечная форма геморрагического васкулита.

К заболеванию могут приводить и различные бактериальные и вирусные инфекции. Некоторые группы стрептококков, связанные с респираторными инфекциями верхних дыхательных путей, провоцируют данное заболевание. Зачастую у детей до развития геморрагического васкулита наблюдается респираторная инфекция. Триггером данной болезни могут быть аденовирусы и другие виды вирусов.

Формы заболевания

Выделяют различные формы геморрагического васкулита, характеризующиеся разнообразной симптоматикой. Аллергическая пурпура может сопровождаться воспалением и болевыми ощущениями в животе и суставах. Также возможно повреждающее воздействие этого заболевания на почки и другие части тела. В зависимости от локализации заболевания, выделяют абдоминальную и почечную форму, а также кожную. Различают и смешанные формы:

• кожно-почечную,
• кожно-абдоминальную,
• кожно-суставную.

Для классификации разновидностей этой болезни используют разделение не только по формам заболевания, но и по его течению и степени выраженности.

Симптомы поражения

Васкулит, ограниченный кожей, характеризуется развитием небольших округлых красных пятен (петехий) и появлением красновато-пурпурных участков (пурпур). Образование петехий наиболее характерно для ног. Участки с пурпурами представляет собой небольшие кровоизлияния под кожей. Другие поражения кожи при ревматоидной пурпуре включают уртикарные волдыри и некротические язвы, которые обычно локализуются на ногах и ягодицах. Может наблюдаться опухание на лице и шее, вызванное ангионевротическим отеком. Иногда это может приводить к сложностям с дыханием и создавать угрозу для жизни.

Симптомы обычно тянутся несколько дней или недель. Обширные высыпания наиболее часто встречаются на задней поверхности ног, ягодиц, корпуса и спины. К другим характерным признакам относятся болезненные ощущения в суставах, боли в животе, порой отмечаются кишечные кровотечения. При поражении почек в моче отмечается присутствие белка. Если потери белка, вызванные воспалением в почках, велики, то может присутствовать отек ступней и ног. Возможны разные комбинации симптомов, но чаще всего встречаются высыпания на коже, которые сопровождают суставную, почечную и кишечную формы заболевания.

Диагностика проблемы

Геморрагический васкулит, как и другие формы заболевания, невозможно диагностировать при помощи одного теста. Диагноз ставится на основании комплексного обследования и анализа лечащим врачом совокупности внешних и внутренних признаков. Анализ крови зачастую информативен при выявлении признаков воспаления. Примерно у трети пациентов регистрируется повышенный уровень иммуноглобулина A в крови. Если поражены кожа, кишечник или почки, то
биопсия может выявить этот вид антител в тканях. Это высоконадежный анализ, помогающий подтвердить диагноз при данном заболевании. Однако отрицательные результаты биопсии не являются основанием для исключения этой болезни.

Биопсия кожи зачастую выявляет повышенное содержание лейкоцитов в кожных тканях, окружающих поврежденные капилляры. При абдоминальной форме заболевания может потребоваться проведение компьютерной томограммы с целью выявления признаков воспаления кишечника.

Лечение васкулита

Лечение геморрагического васкулита обычно не требует применения каких-либо специальных лекарств, а его симптомы проходят самостоятельно по прошествии небольшого времени. Противовоспалительные препараты, например, ибупрофен, зачастую назначаются при болезненных ощущениях в суставах при условии, что нет воспалительного процесса в почках. Результаты некоторых исследований говорят об обоснованности применения стероидных препаратов для ускорения лечение абдоминальной формы у детей, а также ликвидации у них кожных симптомов.

Для устранения кожной формы этого заболевания может применяться ряд лекарств, например, дапсон. В случае вовлечения почек или кишечника в воспалительный процесс может потребоваться лечение стероидами или другими иммунодепрессантами для снижения воспаления. При почечной форме заболевания иногда развивается повышенное кровяное давление. Для его устранения гипертонии может потребоваться корректировка потребления соли и применение гипотензивных препаратов.

Почему может возникнуть рецидив

Для рассматриваемого заболевания характерно наличие эпизодического возобновления. Однако рецидив геморрагического васкулита обычно протекает в легкой форме и не приводит к дальнейшим осложнениям. В некоторых случаях возвращение заболевания можно предотвратить при помощи комбинированного лечения стероидами и иммуносупрессивными препаратами, например, азатиоприном или микофенолата мофетилом. Обычно геморрагический васкулит перестает рецидивировать по мере взросления организма. Но это заболевание может возникать и у взрослых индивидуумов, не болевших им в детстве.

У детей с геморрагическим васкулитом риск поражения почек может достигать 15%, однако риск почечной недостаточности составляет лишь 1%. Редким осложнением при геморрагическом васкулите является кожаная инвагинация. Для женщин, столкнувшихся ранее с геморрагическим васкулитом, при беременности отмечается повышенный риск увеличенного кровяного давления и протеинурии.

Читайте также

Васкулит - серьезное заболевание. Диета при геморрагическом васкулите сможет облегчить его проявления у детей и взрослых, улучшит общее состояние организма. Что можно есть? Как составить рацион питания на день?